O que é a hidrocefalia?

Um diagnóstico de Hidrocefalia pode ser extremamente preocupante. No entanto, com o tratamento correto e cuidados clínicos cuidadosos, é possível levar uma vida relativamente normal nos próximos anos. Aqui, explicamos exatamente o que significa o seu diagnóstico e o tipo de tratamento que pode esperar. Na Sophysa, o nosso objetivo é fornecer-lhe informações valiosas que possa discutir com a sua equipa médica, e que tipo de prognóstico pode ter como resultado de tratamentos novos e inovadores que estão agora disponíveis, incluindo cirurgia e sistemas de shunt implantados.

O que é que me está a acontecer?

Uma introdução à hidrocefalia

Foi-lhe diagnosticada Hidrocefalia, uma doença que resulta da acumulação de Líquido Cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos cerebrais. Existem vários tipos e formas de Hidrocefalia, bem como diferentes terapias e tratamentos que podem incluir tudo, desde medicamentos a cirurgia.

A hidrocefalia é uma doença incurável que deve ser tratada de forma permanente para aliviar a dor e minimizar o efeito das perturbações. A cirurgia e a implantação de uma válvula (também designada por shunt) é um tratamento possível.

Antes de lhe explicar o que é uma derivação, vamos ver o que significa realmente Hidrocefalia.

O que é Hidrocefalia ?

A palavra hidrocefalia deriva de duas palavras gregas clássicas: húdôr (hydro) que significa “água” e kephalě (cephalus) que significa “cabeça”. Atualmente, o termo hidrocefalia indica um excesso de líquido no interior do crânio. Trata-se de uma condição patológica que ocorre devido a um desequilíbrio entre a produção e a absorção deste fluido, o Líquido Cefalorraquidiano – LCR. Em condições normais, a circulação e a absorção do LCR criam um equilíbrio perfeito entre a secreção e a absorção do LCR. A pressão média do LCR (frequentemente designada por pressão intracraniana (PIC)) em adultos quando estão deitados é de 80-200 mmH₂O (6 a 15 mmHg). A pressão é quase nula ou mesmo negativa quando se está de pé. Mas este equilíbrio pode ser perturbado, causando Hidrocefalia. A doença só se desenvolve se o LCR não conseguir sair das cavidades ventriculares ou se a sua absorção for perturbada. O excesso de LCR permanecerá nos ventrículos, que se tornam muito maiores. Como o tamanho do crânio é fixo (exceto nas crianças até aos 18 meses de idade, em que as fontanelas ainda estão abertas), qualquer aumento do volume de líquido nos ventrículos afecta o cérebro. Isto pode levar ao desenvolvimento de sintomas neurológicos devido a um aumento da pressão intracraniana (PIC), dependendo, por exemplo, da complacência cerebral.

Os sintomas são diferentes entre adultos e bebés e dependem da idade do doente. Os bebés e as crianças pequenas, cujos ossos do crânio ainda não se fundiram completamente, terão sintomas diferentes dos dos adultos.

As manifestações clínicas da hidrocefalia resultam da dilatação dos ventrículos e do aumento da pressão no interior do crânio.

Os sintomas habituais da hidrocefalia em bebés incluem:

aumento anormal do perímetro cefálico e abaulamento das fontanelas
desvio do olhar para baixo (olhos de pôr do sol)
dilatação das veias da superfície do crânio
vómitos e dificuldades de comportamento (irritabilidade, sonolência, etc.) ou mesmo convulsões.

Dependendo da causa, a pressão intracraniana elevada pode produzir sinais diferentes em crianças mais velhas e adultos. Os principais sinais são:

Dores de cabeça e vómitos
Perturbações visuais (visão turva, visão dupla, etc.) Com papiledema (inchaço do disco ótico), que se observa quando se examina o fundo do olho
Perturbações da consciência (sonolência, letargia progressiva ou mesmo coma).

Podem ser encontrados outros sinais, que são sistematicamente procurados pelos médicos. Estes incluem bradicardia ou convulsões.

A caraterística Tríade de Hakim pode ser observada na hidrocefalia de pressão normal, que é encontrada principalmente em adultos:

Perturbações psiquiátricas, que podem simular alguns sintomas de demência. Trata-se de ideação e atividade sobretudo lentas e de má qualidade, com apatia e indiferença, perda grave de memória e perturbação da orientação, nomeadamente temporal, perda de atenção e inconsciência da realidade.
Perturbações da marcha, com instabilidade. Isto deve-se a anomalias estáticas, que podem evoluir para titubação. A pessoa desloca-se lentamente com cuidado e pode, ocasionalmente, andar de um lado para o outro. Virar-se, arrancar ou parar repentinamente leva ao desequilíbrio.
Perturbação dos esfíncteres (incontinência). Por vezes, o doente pode tornar-se incontinente. Não é claro se isto se deve à desatenção, à redução da consciência ou à urgência da micção.

Porque é que tenho hidrocefalia?

Existem duas formas diferentes de hidrocefalia:

Congénita, se se desenvolver durante a gravidez, à nascença ou mais tarde, devido a uma doença congénita que impeça o LCR de circular e ser drenado corretamente. A hidrocefalia congénita pode ser causada por uma falha durante o desenvolvimento fetal, por uma doença da gravidez, como a toxoplasmose ou o citomegalovírus (um tipo de vírus do herpes), ou por herança genética.
Adquirida, se se desenvolver após o nascimento. Pode afetar qualquer doente de todas as idades e é diagnosticada, por exemplo, após um traumatismo craniano, meningite, hemorragia cerebral ou doença neoplásica.

A hidrocefalia é normalmente classificada em dois tipos:

Hidrocefalia não comunicante ou obstrutiva: é causada pelo bloqueio da circulação do LCR nas cavidades ventriculares. Esta obstrução ocorre geralmente ao nível do aqueduto de Sylvius e pode também ser observada nos forames de Monro e noutros forames. Este tipo de hidrocefalia está normalmente associado a sinais clínicos de aumento da pressão intracraniana. As principais causas são a estenose congénita do aqueduto de Sylvius, a síndrome de Arnold Chiari (espinha bífida) ou tumores da fossa posterior.
Hidrocefalia comunicante ou não obstrutiva : Ocorre quando a circulação do LCR à volta do cérebro é perturbada ou quando os locais de absorção não funcionam. As principais causas de hidrocefalia comunicante podem ser agrupadas em duas categorias:
- Hidrocefalia devida a uma produção excessiva de LCR causada por um papiloma do plexo coroide, um tumor muito raro,
- Hidrocefalia devido a uma reabsorção deficiente do LCR

Quais são os tratamentos disponíveis?

A hidrocefalia é uma doença imprevisível, mas pode ser controlada para aliviar a dor e as perturbações. Existem duas terapias médicas, mas são apenas tratamentos a curto prazo, o que significa que a dor e as perturbações serão aliviadas apenas temporariamente e que o tratamento tem de ser avaliado numa base contínua.

Para controlar a hidrocefalia comunicante, a cirurgia é o único tratamento verdadeiramente eficaz a longo prazo. Uma das terapias mais eficazes disponíveis é a derivação do LCR. Estes têm sido realizados há décadas e continuam a representar o avanço mais importante feito até à data no tratamento da hidrocefalia. Uma derivação do LCR envolve o estabelecimento de uma via alternativa para o movimento do LCR, de modo a contornar uma obstrução das vias naturais.

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