¿Qué es la hidrocefalia?

Un diagnóstico de hidrocefalia puede ser extremadamente preocupante. Sin embargo, con el tratamiento adecuado y una atención clínica cuidadosa, puede seguir llevando una vida relativamente normal durante años. Aquí le explicamos exactamente qué significa su diagnóstico y qué tipo de tratamiento puede esperar. En Sophysa, nuestro objetivo es proporcionarle información valiosa que pueda discutir con su equipo médico, y qué tipo de pronóstico puede tener como resultado de los nuevos e innovadores tratamientos que están ahora disponibles, incluyendo la cirugía y los sistemas de derivación implantados.

¿Qué me está pasando?

Introducción a la hidrocefalia

Le han diagnosticado hidrocefalia, una enfermedad provocada por la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos cerebrales. Existen varios tipos y formas de hidrocefalia, así como diferentes terapias y tratamientos que pueden incluir desde fármacos hasta cirugía.

La hidrocefalia es una enfermedad incurable que debe tratarse de forma permanente para aliviar el dolor y minimizar el efecto de los trastornos. La cirugía y la implantación de una válvula (también llamada derivación) es un tratamiento posible.

Antes de explicarle qué es una derivación, veamos con más detalle qué significa realmente la hidrocefalia.

¿Qué es la Hidrocefalia ?

La palabra hidrocefalia procede de dos palabras griegas clásicas: húdôr (hidro), que significa «agua», y kephalě (céfalo), que significa «cabeza».

Hoy en día, el término hidrocefalia indica un exceso de líquido dentro del cráneo. Se trata de una condición patológica que se produce como resultado de un desequilibrio entre la producción y la absorción de este fluido, el Líquido Cefalorraquídeo – LCR.

En condiciones normales, la circulación y la absorción del LCR crean un equilibrio perfecto entre la secreción y la absorción del LCR. La presión media del LCR (a menudo denominada presión intracraneal (PIC)) en adultos tumbados es de 80-200 mmH2O (de 6 a 15 mmHg). La presión es casi nula o incluso negativa cuando se está de pie.

Pero este equilibrio puede romperse, provocando hidrocefalia. La afección sólo se desarrolla si el LCR no puede salir de las cavidades ventriculares o si se altera su absorción. El exceso de LCR permanecerá en los ventrículos, que se hacen mucho más grandes.

Dado que el tamaño del cráneo es fijo (salvo en los niños de hasta 18 meses, aproximadamente, en los que las fontanelas siguen abiertas), cualquier aumento del volumen de líquido dentro de los ventrículos afecta al cerebro. Esto puede dar lugar a la aparición de síntomas neurológicos debido a un aumento de la presión intracraneal (PIC), en función, por ejemplo, de la distensibilidad cerebral.

Los síntomas son diferentes entre adultos y lactantes, y dependen de la edad del paciente. Los lactantes y los niños pequeños, cuyos huesos craneales aún no se han fusionado completamente, presentarán síntomas diferentes a los de los adultos.

Las manifestaciones clínicas de la hidrocefalia se producen como consecuencia de la dilatación ventricular y del aumento de la presión dentro del cráneo.

Los síntomas habituales de la hidrocefalia en los lactantes incluyen:

  • aumento anormal del perímetro cefálico y fontanelas abultadas
  • desplazamiento de la mirada hacia abajo (ojos del ocaso)
  • dilatación de las venas de la superficie del cráneo
  • vómitos y dificultades de comportamiento (irritabilidad, somnolencia, etc.) o incluso convulsiones.

Dependiendo de la causa, la presión intracraneal elevada puede producir signos diferentes en niños mayores y adultos. Los principales signos son:

  • Dolores de cabeza y vómitos
  • Alteraciones visuales (visión borrosa, visión doble, etc.) Con papiloedema (hinchazón del disco óptico), que se observa al examinar el fondo del ojo.
  • Trastornos de la conciencia (somnolencia, letargia progresiva o incluso coma).

Se pueden encontrar otros signos que los médicos buscan sistemáticamente. Entre ellos, bradicardia o convulsiones.

La característica tríada de Hakim puede observarse en la hidrocefalia normotensiva, que se da sobre todo en adultos:

  • Trastornos psiquiátricos, que pueden imitar algunos síntomas de la demencia. Se trata sobre todo de ideación y actividad lentas y de mala calidad, con apatía e indiferencia, graves pérdidas de memoria y trastornos de la orientación, especialmente en el tiempo, pérdida de atención y desconocimiento de la realidad.
  • Trastornos de la marcha, con inestabilidad. Esto se debe a anomalías estáticas, que pueden evolucionar a titubeo. La persona se desplaza lentamente con cuidado y puede, ocasionalmente, caminar sobre el terreno. Los giros o los arranques o paradas bruscos provocan desequilibrios.
  • Alteración de los esfínteres (incontinencia). En ocasiones, el paciente puede sufrir incontinencia. No está claro si esto se debe a la falta de atención, a una menor conciencia o a la urgencia de la micción.

¿Por qué tengo hidrocefalia?

Existen dos formas diferentes de hidrocefalia:
  • Congénita, si se desarrolla durante el embarazo, al nacer o más tarde debido a una afección congénita que impide que el LCR circule y se drene correctamente. La hidrocefalia congénita puede deberse a un fallo durante el desarrollo fetal, a una enfermedad del embarazo como la toxoplasmosis o el citomegalovirus (un tipo de virus herpes), o a herencia genética.
  • Adquirida, si se desarrolla después del nacimiento. Puede afectar a cualquier paciente de todas las edades y se diagnostica, por ejemplo, tras un traumatismo craneoencefálico, una meningitis, una hemorragia cerebral o una enfermedad neoplásica.
La hidrocefalia se suele clasificar en dos tipos:
  • Hidrocefalia no comunicante u obstructiva: está causada por la obstrucción de la circulación del LCR en las cavidades ventriculares. Esta obstrucción suele producirse a nivel del acueducto de Silvio y también puede observarse en los forámenes de Monro y otros forámenes. Este tipo de hidrocefalia suele asociarse a signos clínicos de presión intracraneal elevada. Las principales causas son la estenosis congénita del acueducto de Silvio, el síndrome de Arnold Chiari (espina bífida) o los tumores de la fosa posterior.
  • Hidrocefalia comunicante o no obstructiva : se produce cuando la circulación del LCR alrededor del cerebro está perturbada o si los lugares de absorción no funcionan. Las principales causas de hidrocefalia comunicante pueden agruparse en dos categorías:
    • Hidrocefalia debida a una producción excesiva de LCR causada por un papiloma del plexo coroideo, un tumor muy poco frecuente,
    • Hidrocefalia debida a una mala reabsorción del LCR

¿Cuáles son los tratamientos disponibles?

La hidrocefalia es una enfermedad imprevisible, pero puede controlarse para aliviar el dolor y los trastornos. Existen dos terapias médicas, pero sólo son tratamientos a corto plazo, lo que significa que el dolor y los trastornos sólo se aliviarán temporalmente y que el tratamiento debe evaluarse de forma continuada.

Para controlar la hidrocefalia comunicante, la cirugía es el único tratamiento realmente eficaz a largo plazo. Una de las terapias más eficaces disponibles es la derivación del LCR. Se llevan realizando desde hace décadas y siguen representando el avance más importante realizado hasta la fecha en el tratamiento de la hidrocefalia. Una derivación del LCR consiste en establecer una vía alternativa para el movimiento del LCR con el fin de evitar una obstrucción de las vías naturales.

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